先天性子宮發(fā)育異常是生殖器官畸形中最常見的一種，臨床意義亦比較大。兩側副中腎管在演化過程中，受到某種因素的影響和干擾，可在演化的不同階段停止發(fā)育而形成各種發(fā)育異常的子宮。

    診斷：

    如患者有原發(fā)性、、不孕、習慣性、每次妊娠胎位均不正或等病史，應首先想到子宮畸形的可能，進一步詳細詢問病史及進行檢查。必要時，用探針探測宮腔大小、方向，或進行子宮輸卵管造影，以明確診斷。生殖器官畸形常合并泌尿系統(tǒng)畸形或下消化道畸形，必要時可作靜脈腎盂造影或鋇灌腸檢查。當發(fā)現(xiàn)泌尿道或下消化道畸形時，亦需詳細檢查有無生殖器官畸形，包括子宮畸形在內。

    臨床表現(xiàn)：

    一、子宮發(fā)育異常的幾種類型

    (一)先天性無子宮及子宮發(fā)育不全：后者指子宮發(fā)育停留在胎兒期至青春期前之不同幼稚階段。

    1.先天性無子宮：兩側副中腎管向中線橫行伸延而會合，如未到中線前即停止發(fā)育，則無子宮形成。先天性無子宮常合并先天性無陰道，但可有正常的輸卵管與卵巢。肛診時在相當于子宮頸、子宮體部位，觸不到子宮而只捫到腹膜褶。

    2.始基子宮：如兩側副中腎管向中線橫行延伸會合后不久即停止發(fā)育，則這種子宮很小，多無宮腔或雖有宮腔而無內膜生長，因此亦無月經(jīng)來潮。

    3.幼稚子宮：妊娠晚期或胎兒出生后到青春期以前的任何時期，子宮停止發(fā)育，可出現(xiàn)各種不同程度的子宮發(fā)育不全。這類子宮的宮頸相對較長，多呈錐形，外口小；子宮體比正常小，常呈極度前屈或后屈。前屈者往往子宮前壁發(fā)育不全，后屈者則往往子宮后壁發(fā)育不全。幼稚子宮可造成痛經(jīng)、月經(jīng)過少、閉經(jīng)或不孕。

    (二)兩側副中腎管會合受阻：這種類型最為常見，亦具有重要的臨床意義。由于其會合受阻的時期及程度不同，可有如下表現(xiàn)：

    1.單角子宮：一側副中腎管發(fā)育完好，形成一發(fā)育較好的單角子宮伴有一發(fā)育正常輸卵管。對側副中腎管發(fā)育完全停止。單角子宮的功能可能正常。如妊娠，則妊娠及經(jīng)過可正常，但亦可能引起流產或難產。

    2.殘角子宮：一側副中腎管發(fā)育正常，另一側在發(fā)育過程中發(fā)生停滯等異常情況，而形成不同程度的殘角子宮，多數(shù)僅通過纖維條束與對側的單角子宮聯(lián)接。由于內膜多半無功能，常無癥狀出現(xiàn)。如有功能，則在青春期后出現(xiàn)周期性下腹疼痛等經(jīng)血潴留癥狀。有些與對側子宮有一狹窄腔道相通，這種情況下可發(fā)生殘角子宮妊娠，其癥狀一如輸卵管間質部妊娠，常在妊娠3～4個月破裂，發(fā)生嚴重內出血。

    3.盲角子宮：兩側副中腎管發(fā)育均較好，但一側子宮角未與陰道溝通，形成盲角子宮。青春期后月經(jīng)來潮，有周期性下，且日漸嚴重，長期不被發(fā)現(xiàn)。經(jīng)血潴留，可造成子宮積血、輸卵管積血，甚至經(jīng)血可經(jīng)輸卵管傘端開口流入腹腔。可在下腹部觸及日益增大的腫塊。有的盲角子宮本身具有發(fā)育不完全的陰道，但不與正常陰道相通，形成陰道積血后可誤診為陰道囊腫。處理辦法：通過矯形將盲角子宮與對側子宮腔或陰道腔溝通。

    4.雙子宮及重復子宮(對稱型)：這兩種畸形極相似。前者系由于副中腎管發(fā)育后完全沒有會合，各具一套輸卵管、子宮、宮頸及陰道，這種情況比較少見。后者亦稱雙角雙頸型雙子宮，系副中腎管完全會合，但中隔完全未吸收。兩者區(qū)別僅在于，前者兩子宮間之間隙較后者寬大。雙子宮可有或可無陰道縱隔。

    5.雙角子宮：兩側副中腎管尾端已大部會合，末端中隔已吸收，故有一個宮頸及一個陰道；但相當于子宮底部會合不全，導致子宮兩側各有一角突出，稱雙角子宮。如此類畸形程度更輕，表現(xiàn)宮底向內凹陷，根據(jù)不同程度，形成所謂馬鞍形子宮、心形子宮、弓形子宮，如妊娠可引起流產或。

    6.縱隔子宮：兩側副中腎管會合后，縱隔未被吸收，將宮體分為兩半，但子宮外形完全正常。有時縱隔不完全，導致兩個分開的子宮—宮頸間有小通道，故稱相通子宮。常伴有陰道縱隔，通道常位于子宮峽部。有時一側陰道部分閉鎖，潴留的經(jīng)血可通過峽部通道向對側通暢陰道緩慢流出，因而病人可因經(jīng)常有陳舊性血性分泌物自陰道流出而就診。

    7.馬鞍形子宮：宮底凹陷，程度可不同。

    (三)副中腎管會合后管道未貫通：副中腎管會合后形成子宮的部分，其一部或全部未貫通而形成實質性子宮，亦無內膜，這種子宮除較小外，外觀似正常子宮，但無月經(jīng)。

    (四)先天性子宮異位：子宮或雙子宮之一可象卵巢，輸卵管一樣，移位于腹股溝疝內。子宮亦可停留在胚胎時期的較高位置而不降入盆腔。

    偶可見于出生后各時期，常與脊椎裂并存，多合并有盆底肌肉發(fā)育不良。

    (五)醫(yī)源性先天性子宮異常：先天性子宮異常可發(fā)生于某些副中腎管發(fā)育異常，伴已烯雌酚綜合征病人。在宮內發(fā)育階段受過已烯雌酚影響，導致發(fā)生已烯雌酚綜合征或有陰道上皮改變的病人中，82%子宮輸卵管造影有異常發(fā)現(xiàn)。這些異常包括子宮發(fā)育不全或子宮增大，T形或弓形子宮，宮腔內出現(xiàn)纖維肌性縮窄帶或子宮角，子宮任何部位發(fā)生縮窄或子宮下段相對寬闊，宮腔邊緣不整齊或息肉狀病變，宮腔粘連等。

    二、子宮發(fā)育異常的臨床表現(xiàn) 有些子宮畸形患者可無任何自覺癥狀，月經(jīng)、性生活、妊娠、分娩等亦均無異常表現(xiàn)，以至終身不被發(fā)現(xiàn)，或于體檢時偶被發(fā)現(xiàn)。但亦有一部分患者的生殖系統(tǒng)功能受到不同程度影響，到性成熟時，婚后、或孕期、產時，因出現(xiàn)癥狀才被發(fā)現(xiàn)。

    (一)月經(jīng)異常：先天性無子宮或始基子宮患者無月經(jīng)。幼稚型子宮患者可無月經(jīng)，亦可有月經(jīng)過少、遲發(fā)、痛經(jīng)、經(jīng)期不規(guī)則等表現(xiàn)；雙子宮、雙角子宮患者常可出現(xiàn)月經(jīng)量過多及經(jīng)期持續(xù)時間延長。

    (二)不孕：無子宮、始基子宮、幼稚型子宮等子宮發(fā)育不良者，常為不孕主要原因之一。

    (三)病理妊娠：發(fā)育異常之子宮于妊娠后往往引起流產，或胎位異常。偶可發(fā)生妊娠期自發(fā)性。殘角子宮如輸卵管通暢，則孕卵可著床于殘角子宮內，但由于其子宮肌層發(fā)育不良，常于孕期破裂，癥狀同。

    (四)產時、產后病理：發(fā)育畸形之子宮常并存子宮肌層發(fā)育不良。分娩時可因產力異常、宮頸擴張困難，而造成難產甚至子宮破裂。經(jīng)陰道分娩可能發(fā)生胎盤滯留、或產后感染。雙子宮患者妊娠后，妊娠之子宮發(fā)育成長，非妊娠之子宮如位于子宮直腸窩，分娩時可造成阻塞性難產。雙子宮、雙角子宮或縱隔子宮患者，于產后可因非妊娠側宮腔排出蛻膜而發(fā)生出血。